肝外胆道肿瘤罕见,其中以横纹肌肉瘤最常见.横纹肌肉瘤是一种软组织恶性肌肉骨骼肿瘤,是儿童非常罕见的一种胆总管恶性肿瘤.它通常表现为阻塞性黄疸和/或瘙痒.如果肿瘤没有局部浸润邻近组织,其影像学表现则类似胆总管囊肿.因此,确诊通常是在手术时或术前通过活检.早期诊断、与胆总管囊肿鉴别、尽早开始治疗对延长患者生存时间有重要意义.该文报道1例10岁男童,反复阻塞性黄疸和发热,术前诊断为胆总管囊肿,术后确诊为胆总管胚胎性横纹肌肉瘤.经手术切除、术后化疗,该患儿预后良好.故必须了解这种罕见的肿瘤可以类似先天性胆总管囊肿,并且在儿童阻塞性黄疸的鉴别诊断时应加以考虑.
作者：Nazmul Hassan；Rafiqul Islam；Kaniz Fathema；Maimuna Sayeed；Md.Wahiduzzaman Mazumder；ASM Bazlul Karim；Bishnu Pada Dey
来源：中国当代儿科杂志 2020 年 22卷 12期
