目的 分析自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,GFAP-A)患儿的临床特征.方法 回顾性收集2020年1月—2022年2月于重庆医科大学附属儿童医院神经内科就诊的34例GFAP-A患儿的临床资料,对其临床表现、脑脊液特点、影像学检查、治疗及预后进行分析.结果 34例GFAP-A患儿中位起病年龄为8.4(范围:1.9～14.9)岁.患儿主要表现为头痛(50％,17/34)、发热(47％,16/34)、视力障碍(47％,16/34)、意识障碍(44％,15/34)等.56％(19/34)患儿脑脊液检查结果异常,其中8例合并其他自身抗体阳性.重叠综合征患儿的复发率及免疫抑制剂使用率高于非重叠综合征患儿(P＜0.05).77％(24/31)患儿对免疫治疗反应好,仅1例预后不良.结论 GFAP-A患儿临床症状无特异性,对免疫治疗反应好.其出现重叠综合征时易复发,早期应用免疫抑制剂可能预防复发和缓解疾病症状.
作者：王文雯；李梅
来源：中国当代儿科杂志 2023 年 25卷 1期
