目的 总结探讨听神经病(auditory neuropathy,AN)患者的临床特点和听力学特征.方法 回顾性分析27例听神经病患者,并总结其临床资料、纯音听阈、声导抗测试、听性脑干反应与畸变产物耳声发射结果.结果 27例患者中,25例表现为双耳渐进性听力减退,1例表现为渐进性左侧听力下降,1例为查体发现.其中23例伴间断性或持续性耳鸣,3例伴头晕.纯音听力图示上升型感音神经性听力损失.21例患者镫骨肌反射同侧及交叉声反射均未引出,6例镫骨肌反射阈值提高.27例听神经病患者听性脑干反应53耳自波I起全部未引出(＞ 100 dB SPL).畸变产物耳声发射全部可引出.结论 听神经病是一临床表现特殊的感音神经性聋,其病变部位可能位于听神经传人通路,或伴有脑干内侧橄榄耳蜗系统的传出神经通路病变;听神经病的病因及发病机制需进一步探讨研究.
作者：薛飞；杨宏伟；吴昆旻；王秋萍；韩援朝；李泽卿；王锦玲
来源：中国耳鼻咽喉颅底外科杂志 2014 年 20卷 5期
