[目的]总结肌纤维母细胞肉瘤的临床及组织病理特点,探讨其诊疗方法及预后情况.[方法]分析2例罕见的肌纤维母细胞肉瘤的临床特征、组织病理学特点、诊断治疗方法,并对患者的预后情况进行随访.同时复习近年来的国内外相关文献.[结果]患者1在活检诊断后,行大腿中段截肢术,术后在当地医院行化疗(具体方案不详).术后1年,患者因肺转移,死亡.患者2行肿瘤切除术,术后3个月肿瘤复发,再次行手术切除并行化疗,术后11个月发生肺转移,3个月后死亡.两例最终病理诊断均为肌纤维母细胞肉瘤.复习近30年的文献,共有54例同样的病例报道.患者中以成年男性多见,肿瘤好发于头颈部、躯干以及四肢.逐渐增大的无痛性包块是其最常见的临床表现.依照特殊的形态学特征及肌源性标记物,即可以作出诊断.[结论]肌纤维母细胞肉瘤是一种罕见的恶性梭形细胞肉瘤,具体发病率不详.诊断时应与滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤和纤维肉瘤等鉴别.治疗以手术切除为主,化疗效果不肯定.该肿瘤为低度恶性,具有侵袭性,术后局部复发率高,可以发生远处转移.预后尚不肯定.
作者：李海峰；阮狄克；王鹏建；何勍；王德利
来源：中国矫形外科杂志 2007 年 15卷 9期
