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目的:研究Wilson病(WD)患者的血清铁代谢相关指标水平.方法:选取未接受过正规驱铜治疗的WD患者103例(WD组),WD组再依据MRI异常分为3个亚组:WD-MRI无异常组、WD-MRI长T2组和WD-MRI短T2组.另选取健康志愿者25名(正常对照组)和乙肝患者18例(乙肝对照组)为研究对象.WD组患者于入院时进行血清铜蓝蛋白以及血清铁代谢指标测定;正常对照组及乙肝对照组均检测铁代谢指标.结果:WD各亚组高铁铁蛋白水平与正常对照组比均显著增高,差异有统计学意义(P<0.05);与乙肝对照组比较则显著降低(P<0.01).WD组转铁蛋白明显降低,与正常对照组和乙肝对照组比较,均差异有显著统计学意义(均P<0.01).WD各亚组的人转铁蛋白受体与乙肝对照组比较,差异有显著统计学意义(P<0.01);乙肝对照组与正常对照组比较,差异有显著统计学意义(P<0.01).结论:WD患者存在铁代谢异常,但不同于乙肝对照组的人转铁蛋白受体高表达,可能是转铁蛋白的低调节所致.

作者:徐文;杨任民

来源:中国临床神经科学 2012 年 20卷 1期

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作者:
徐文;杨任民
来源:
中国临床神经科学 2012 年 20卷 1期
标签:
Wilson病 肝豆状核变性 铁代谢 转铁蛋白 转铁蛋白受体
目的:研究Wilson病(WD)患者的血清铁代谢相关指标水平.方法:选取未接受过正规驱铜治疗的WD患者103例(WD组),WD组再依据MRI异常分为3个亚组:WD-MRI无异常组、WD-MRI长T2组和WD-MRI短T2组.另选取健康志愿者25名(正常对照组)和乙肝患者18例(乙肝对照组)为研究对象.WD组患者于入院时进行血清铜蓝蛋白以及血清铁代谢指标测定;正常对照组及乙肝对照组均检测铁代谢指标.结果:WD各亚组高铁铁蛋白水平与正常对照组比均显著增高,差异有统计学意义(P<0.05);与乙肝对照组比较则显著降低(P<0.01).WD组转铁蛋白明显降低,与正常对照组和乙肝对照组比较,均差异有显著统计学意义(均P<0.01).WD各亚组的人转铁蛋白受体与乙肝对照组比较,差异有显著统计学意义(P<0.01);乙肝对照组与正常对照组比较,差异有显著统计学意义(P<0.01).结论:WD患者存在铁代谢异常,但不同于乙肝对照组的人转铁蛋白受体高表达,可能是转铁蛋白的低调节所致.