目的 收集和分析癫间以及癫间综合征单病例研究的相关文献进行系统评价,期望对癫间及相关疾病的精准化治疗提供有用的线索.方法 检索PubMed和Spischolar数据库,收集符合纳入标准的癫间及相关疾病单病例研究的原始文献,提取文献报道病例的基本情况、干预措施、测量、结局指标及研究质量和偏倚风险评估.结果 系统评价纳入的10组单病例研究,均系根据癫间及相关疾病的发病机制以及癫间发生过程给予相应的干预措施,经过内效性、外效性以及偏倚风险的评估,认为这些干预措施可以明显减少癫间发作次数并改善伴随症状.结论 mTOR信号通道抑制剂西罗莫司等,可以作为出现癫间发作的mTOR病的辅助治疗药物,而且可改善患者的认知损害;NMDAR拮抗剂美金刚等,可以作为NMDAR功能异常导致的癫间综合征和癫间性脑病的药物治疗;钾离子通道阻滞剂4-氨基吡啶等,可以作为CNA2-癫间性脑病治疗药物;烟碱贴片可以作为CHRNA4基因突变癫间综合征的辅助用药.
作者：陈旭；李晓红
来源：中国临床神经科学 2023 年 31卷 1期
