目的:分析Ⅲ型胶原纤维肾小球病患者的临床和病理资料,提升该病诊治水平.方法:回顾性分析2007年3月至2015年6月肾活检患者的病例资料,进一步分析其中Ⅲ型胶原纤维肾小球病患者的临床和病理资料.结果:共4例Ⅲ型胶原纤维肾小球病患者,其中2例男性,2例女性;年龄(45.5±10.7)岁.4例患者均无家族史,均无肾外累及.就诊时最常见临床表现为蛋白尿、高血压、肾功能不全.肾活检病理改变多样,可表现为膜增生样改变、结节性病变、局灶性节段性肾小球硬化;其中1例同时伴有IgA肾病.1例患者肾功能轻度减退伴少量蛋白尿,肾功能及尿蛋白定量长期稳定;2例患者糖皮质激素联合免疫制剂治疗有效,肾功能较前好转,蛋白尿部分缓解;1例患者进展至终末期肾病,接受血液透析治疗.结论:Ⅲ型胶原纤维肾小球病呈散发性,可表现为蛋白尿、高血压、肾功能减退;肾活检光镜病理表现多样,容易漏诊;免疫组织化学和电镜检查有助于确诊.
作者:龚劭敏;骆伟丽;金是;刘学光;丁小强;刘红
来源:中国临床医学 2017 年 24卷 4期