目的:总结桥本脑病(Hashimoto's encephalopathy,HE)的临床特征,并探讨糖皮质激素治疗无反应性桥本脑病的临床诊治经验.方法:收集海军军医大学附属长海医院2012年12月至2018年1月确诊的HE患者6例,观察其临床特征,每例患者确诊后均给予糖皮质激素治疗,观察临床疗效.首次尝试采用双重滤过血浆置换(double filtration plasmapheresis,DFPP)治疗激素无反应性HE,观察临床疗效.结果:HE临床表现以认知功能障碍最为常见(6/6),所有患者均存在血清抗甲状腺抗体增高.6例患者接受正规糖皮质激素治疗,4例有效,2例无效.1例糖皮质激素治疗无效患者为59岁男性,表现为记忆力减退、癫痫发作,经激素冲击治疗无效,病情继续进展,头颅MRI增强示双侧丘脑、大脑脚至小脑上脚异常信号;经3次DFPP治疗,患者临床症状迅速改善,影像学病灶消失,取得显著临床疗效,随访1年未再复发.结论:HE患者大部分对糖皮质激素治疗有效,一般预后良好;部分对糖皮质激素治疗不敏感或存在禁忌患者,DFPP可作为一种替代治疗手段.
作者:毛晓薇;秧杰;吴帅
来源:中国临床医学 2019 年 26卷 1期