重症肌无力是一种由自身产生乙酰胆碱受体抗体(anti-AChR),使得外周神经系统中信号传导异常导致的自身免疫性疾病.免疫系统异常是重症肌无力发病的主要环节.传统认为,重症肌无力与多种特异性免疫系统异常有关,包括:T淋巴细胞和B淋巴细胞的协作异常,免疫系统耐受异常以及补体系统的激活等.然而,固有免疫系统在重症肌无力的作用较少被关注.近年来,研究发现干扰素异常表达与Toll样受体激活也参与了重症肌无力的发病过程.干扰素在重症肌无力患者中显著活化,通过诱导细胞因子风暴,加重胸腺细胞尤其是上皮细胞的坏死和凋亡,促进轻症向重症转变.Toll样受体家族亦在重症肌无力患者中显著差异表达,上调α-AChR继而加重胸腺炎症.综上,免疫系统紊乱是重症肌无力发病的主要原因,本文总结了近年来干扰素和Toll样受体在重症肌无力发生发展中免疫学研究进展.
作者：李萌；黄学洙；金丹
来源：中国免疫学杂志 2020 年 36卷 24期
