目的 探讨急性间歇性卟啉病(AIP)患者临床特征及诊治方法,以期对AIP进行早期诊断及治疗.方法 回顾性分析2010年3月-2017年6月在河北省人民医院住院治疗的13例AIP患者的临床资料、实验室检查结果、治疗方法及治疗效果.结果 13例患者中3例发热;7例恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,无咯血;8例腹部压痛;10例腹痛,排气、排便减少,全身乏力不适,心动过速;患者尿液均呈橘红色,在阳光下暴晒2h后均变为暗红/酒红色;12例细胞内锌卟啉增高;13例尿卟胆原阳性;8例尿卟啉阳性;10例贫血;6例血钠降低;血胆红素均正常;7例丙氨酸氨基转移酶异常;4例天冬氨酸氨基转移酶异常.患者经精氨酸血红素或高浓度葡萄糖治疗后病情好转.结论 腹痛、神经精神症状、尿色加深为AIP主要临床表现,精氨酸血红素及高浓度葡萄糖是治疗AIP患者的有效手段.
作者:张建;胡义亭;侯洪涛;郑吉敏;刘娜;赵红伟;白云;苏少慧;王玉珍
来源:中国全科医学 2018 年 21卷 14期