目的 基于近年婴儿痉挛症(infantile spasm,IS)的病因诊断和治疗的进步,调查真实世界中IS的诊断和治疗现状,并探讨IS神经发育预后的影响因素.方法 纳入广州市妇女儿童医疗中心2016年至2021年确诊的IS病例资料,随访至2022年12月31日.根据末次随访时的神经发育情况,将重度或极重度发育迟滞判定为发育预后不良,正常至中度发育迟滞判定为发育预后良好,纳入起病年龄、病因、发作类型、脑电图高度失律的类型、发作前神经发育情况、治疗方式、治疗后发作控制情况、治疗后脑电图评分作为神经发育预后的影响因素进行Cox回归分析.结果 共计186例IS,随访1～6年,中位时间30个月,2例死亡,统计表明病因影响治疗决策(χ2=16.413,P=0.003).167例获神经发育随访数据,发育预后良好66例,发育预后不良101例.删除资料不完整的病例,154例纳入Cox回归分析.多因素分析表明发作前发育落后是神经发育预后不良的危险因素(P=0.027);发作控制(P=0.001)和发作前发育正常(P=0.004)是神经发育预后良好的保护因素.结论 本研究真实调查了本中心近5年对于IS的病因诊断和治疗现状,病因影响治疗决策;发作是否控制、起病前的神经发育情况是预后的影响因素.
作者：彭炳蔚；陈文雄；王秀英；吴文晓；朱海霞；田杨；梁惠慈；甘颖妍；戴津；林海生；江慧敏；程冰梅；高媛媛；郑可鲁；李小晶
来源：中国神经精神疾病杂志 2023 年 49卷 6期
