目的 探讨抗接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)抗体相关自身免疫性脑炎患者的临床特点、治疗及预后情况,以提高临床对该疾病的认识.方法 回顾性分析2018年10月至2020年4月郑州大学第一附属医院收治的5例抗CASPR2抗体相关脑炎患者的临床特点、治疗及预后.结果 5例患者中,男2例、女3例,年龄10～62岁,病程5～30 d.主要临床表现:表现为边缘脑炎症状者4例,其中精神行为异常者3例,癫痫发作者2例,记忆力下降者2例;自主神经症状者3例,均表现为窦性心动过速;周围神经高兴奋性症状者2例,其中双手抖动者1例,肌束颤动者1例;睡眠障碍者2例;神经性疼痛1例,表现为肌肉疼痛;小脑症状1例,表现为眼震.脑脊液、血清CASPR2抗体单阳性各2例,双阳性1例.头颅MRI异常2例,均表现为双侧颞叶内侧T2 Flair高信号.5例患者中,接受免疫治疗者3例,其中2例接受糖皮质激素冲击治疗,1例接受血浆置换及口服小剂量激素治疗,2例仅对症治疗,均有不同程度改善.5例患者随访1～19个月,均未出现复发,其中3例恢复正常,1例遗留记忆力下降,不能独立行走,1例死于脑血管意外.结论 本组抗CASPR2抗体自身免疫性脑炎患者以边缘脑炎症状最常见,还可出现自主神经症状、周围神经高兴奋性、睡眠障碍等症状,多数患者免疫治疗后预后较好,部分患者可能预后不良.
作者：古帅鑫；陈立杰
来源：中国神经免疫学和神经病学杂志 2021 年 28卷 4期
