超氧化物歧化酶(superoxide dismutase,SOD)被称为生物体内自由基的清洁剂,其主要形式Cu.Zn-SOD 称 SOD1.SOD1 突变体可引起致死性运动神经元疾病肌萎缩性侧索硬化症(ALS).但是,SOD1 的毒性机理尚未完全清楚.本文概述了 SOD1、Cu 分子伴侣(copper chaperone for SOD1,CCS)的分子结构和CCS活化SOD1的机理,重点分析了突变体SOD1构象变化的原因及其在ALS中的可能致病机制的最新研究进展.
作者：丘创华；周勇军；侯敢；黄迪南
来源：中国生物化学与分子生物学报 2008 年 24卷 2期
