原发浆细胞白血病(primary plasma cell leukemia,PPCL)属于高度侵袭性的浆细胞疾病.与多发性骨髓瘤相比,PPCL有其独特的细胞遗传学及分子生物学特征.化疗,新药如硼替佐米,免疫调节剂及造血干细胞移植的联合应用提高了PPCL患者的预后和生存,而不同的遗传及基因表达谱亦与不同预后相关.处于临床试验阶段的部分靶向药物如CD38单克隆抗体和CD138-CAR-T等也为PPCL的治疗提供了新的方向.本文就近年来PPCL的诊断和治疗的最新进展作一综述,讨论的主要问题包括有PPCL的诊断,PPCL的临床及生化特征,PPCL的治疗及预后和PPCL新药研究现状等.
作者：王欢；李建勇；孙超；周新
来源：中国实验血液学杂志 2017 年 25卷 6期
