目的:探讨 1 例原发性肾上腺 NK/T 细胞淋巴瘤(primary adrenal natural killer/T-cell lymphoma,PANK-TCL)患者的临床特点及诊疗方案,加强对该罕见类型淋巴瘤的认识.方法:回顾性分析本院收治的1例PANK-TCL患者的临床表现、诊疗过程及预后.结果:结合病理学、影像学及骨髓检查等,患者诊断为PANKTCL(CA分期,Ⅱ期;PINK-E评分3分,高危组).治疗上行"P-GemOx+VP-16"(吉西他滨1 g/m2 d 1+奥沙利铂100 mg/m2 d 1+依托泊苷60 mg/m2d2-4+培门冬酶3 750 IU d 5)方案6个周期治疗,4个周期评估达完全缓解.化疗结束后予以信迪利单抗维持治疗.完全缓解后8个月患者出现疾病复发,共行4个疗程化学治疗,期间发生噬血细胞综合征,1个月后患者疾病进展死亡.结论:PANKTCL罕见,易复发且预后差,"P-GemOx+VP-16"联合信迪利单抗方案治疗有助于改善非上呼吸道消化道NK/T细胞淋巴瘤患者的生存预后.
作者：季新悦；沈大鹏；杨玉琼；魏元凤；黄曦；刘琼；喻丹宁；郭于鑫；何合胜
来源：中国实验血液学杂志 2023 年 31卷 2期
