目的:分析新药时代循环浆细胞(CPC)对多发性骨髓瘤(MM)患者预后的影响,并探讨原发性浆细胞白血病(pPCL)的新定义标准.方法:回顾性分析2014年1月至2022年5月本院收治的321例新诊断MM患者和21例pPCL患者的临床资料.全体患者根据外周血涂片中CPC比例分为CPC 0％(211例)、CPC 1％-4％(69例)、CPC 5％-19％(41例)和CPC≥20％组(21例)共4组,比较各组患者的临床特征及进行预后分析.结果:4组的中位OS分别为44.5、21.3、24.6和12.8个月.其中295例(86.3％)患者接受了新药治疗,4组患者的中位OS分别为未达到、26.7、24.6、14.9个月.由于CPC 5％-19％组和CPC≥20％组的生存曲线相近,将患者分为CPC＜5％组和CPC≥5％组,CPC＜5％组中位OS优于CPC≥5％组(43.5 vs22.3 个月,P＜0.001).此外,CPC 1％-4％组患者的中位OS同样显著低于CPC 0％组,且与CPC≥5％组相近.多因素分析结果显示,伴1％-4％CPC是影响CPC＜5％组患者OS的独立危险因素.应用R-ISS分期对CPC＜5％组患者进行分层,伴1％-4％CPC的R-ISSⅠ期或Ⅱ期患者的OS与R-ISSⅢ期相近.分析新定义下的pPCL患者,表现出肿瘤负荷增加和明显侵袭性特征.多因素分析未发现pPCL的独立预后因素,高危细胞遗传学异常(HRCA)对预后无明显的影响.结论:验证了 IM-WG新的pPCL定义标准的有效性

作者：李菲；高玉娟；李珊珊；席圆圆；杨雪微；苏雁华

来源：中国实验血液学杂志 2023 年 31卷 6期