目的 探讨总结眼眶神经纤维瘤病Ⅰ型的临床表现、影像学特征、诊断及治疗.方法 回顾性分析2000～2010年诊治的眼眶神经纤维瘤病Ⅰ型43例,将其临床资料及B超、彩色超声多普勒超声、CT、MRI进行分析.结果 眼眶神经纤维瘤病Ⅰ型,多自幼发病,多表现有眼睑肿胀、上睑下垂、虹膜Lisch结节及皮肤的牛奶咖啡斑,CT可发现特征性骨改变,如蝶骨大小翼的缺失或发育不全,眶腔、眶上裂扩大等；MRI可更好的观察到肿瘤自眼眶向颅内蔓延情况.目前治疗主要对症处理,手术治疗为主.结论 眼眶神经纤维瘤病Ⅰ型临床表现多样,影像学检查有助于诊断和鉴别,手术为首选治疗方法.
作者：张淑燕；张虹
来源：中国实用眼科杂志 2012 年 30卷 12期
