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目的:研究广东地区不同类型地中海贫血(地贫)患儿血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR )水平与患儿临床表现的关系。方法对14例静止型α地贫,47例标准型α地贫,27例血红蛋白 H(HbH )病,14例异常血红蛋白 Con-stant Spring(HbCS )复合 HbH 病,59例β地贫杂合子,31例β地贫纯合子或双重杂合子和50例正常健康儿童的血红蛋白(Hb)含量,血清铁(SI)水平及 sTfR 水平进行检测,并对结果进行统计学分析。结果静止型α地贫患儿的sTfR 水平与正常对照相比无显著性差异,标准型α地贫患儿与轻型β地贫患儿 sTfR 水平略高于正常对照,以上三类地贫患儿 Hb 含量轻度减低或正常。血红蛋白 H 病患儿 Hb 含量低于正常对照,sTfR 水平高于正常对照。重型β地贫患儿 Hb 含量明显低于正常对照,sTfR 水平则明显高于正常对照与轻型α及β地贫患儿。结论①广东地区不同类型地贫患儿血清 sTfR 水平升高程度不同,其与临床表现严重程度一致。②sTfR 可作为一项监测地贫患儿体内红系增生程度及重型β地贫治疗效果的指标。

作者:张力;高秀蓉;颜慕霞;李彦媚

来源:中国实验诊断学 2015 年 6期

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作者:
张力;高秀蓉;颜慕霞;李彦媚
来源:
中国实验诊断学 2015 年 6期
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地中海贫血 血清可溶性转铁蛋白受体 临床表现 thalassemia soluble transfferin receptor clinical manifestation
目的:研究广东地区不同类型地中海贫血(地贫)患儿血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR )水平与患儿临床表现的关系。方法对14例静止型α地贫,47例标准型α地贫,27例血红蛋白 H(HbH )病,14例异常血红蛋白 Con-stant Spring(HbCS )复合 HbH 病,59例β地贫杂合子,31例β地贫纯合子或双重杂合子和50例正常健康儿童的血红蛋白(Hb)含量,血清铁(SI)水平及 sTfR 水平进行检测,并对结果进行统计学分析。结果静止型α地贫患儿的sTfR 水平与正常对照相比无显著性差异,标准型α地贫患儿与轻型β地贫患儿 sTfR 水平略高于正常对照,以上三类地贫患儿 Hb 含量轻度减低或正常。血红蛋白 H 病患儿 Hb 含量低于正常对照,sTfR 水平高于正常对照。重型β地贫患儿 Hb 含量明显低于正常对照,sTfR 水平则明显高于正常对照与轻型α及β地贫患儿。结论①广东地区不同类型地贫患儿血清 sTfR 水平升高程度不同,其与临床表现严重程度一致。②sTfR 可作为一项监测地贫患儿体内红系增生程度及重型β地贫治疗效果的指标。