目的 探讨Waardenburg综合征(waardenburg syndrome,WS)患者人工耳蜗植入术前采用电刺激听觉脑干诱发电位(EABR)检测方法评估听觉通路的可行性及患者术后效果的评估.方法 收集2008年～2018年在我院行人工耳蜗手术的WS患者10例,回顾性分析患者术前听力资料、合并眼病情况,术前行EABR检测听觉通路功能,随访术后神经反应遥测(neural response telemetry,NRT)测试结果及开机调试结果,使用听力植入体儿童的家庭生活质量问卷(children using hearing implants quality of life,CuHIQol)评估植入者术后生活质量.另选择相同听觉年龄的耳蜗结构正常植入患者10例作为对照组,对两组测试结果进行统计学分析.结果 10例WS合并双侧极重度神经性聋患者术前EABR测试听觉通路功能好,EABR波形分化2～4级,植入不同类型人工耳蜗,V波平均阈值179.35±12.21 CL,平均动态范围26.28±11.45 CL,V波I/O曲线斜率0.026±0.015和对照组统计分析有显著差异;20例患者术后无面瘫、脑脊液漏等手术并发症;10例WS患者术后均获得不同程度电听性反应,开机测试NRT引出率30％,低于对照组90％;开机12月平均调机C值WS组177.57±20.45 CL;对照组167.85±22.38 CL(P＜0.05);两组患者的EABR阈值和开机C值有显著相关性(P＜0.05).WS组患者在父母期望、家

作者：王斌；郭晓会；曹克利；魏朝刚；高志强；王素菊

来源：中国听力语言康复科学杂志 2022 年 20卷 4期