目的:总结肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特征、诊断及治疗.方法:对2例患者的临床资料进行分析,并回顾复习有关文献.结果:PAP发病呈特发性或继发于其他疾病,病程慢性迁延,临床症状明显,但体征较少;胸部影像学改变突出,胸部CT可见"地图样"改变或"铺路石"征,特征性地表现为症状、体征分离和影像学、体征分离现象;PAP在临床上呈良性经过,支气管肺泡灌洗液检查可用于早期诊断,全肺灌洗治疗效果显著.结论:PAP在临床上特征性地表现为症状、体征分离和影像学、体征分离现象,支气管肺泡灌洗液的病理和电镜检查可用于PAP的早期诊断,全肺灌洗是安全有效的治疗方法.
作者：高占成；薛青；徐钰；李银平；沈丹华；何权瀛
来源：中国危重病急救医学 2003 年 15卷 7期
