目的总结促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophic hormone, ACTH)非依赖性肾上腺皮质大结节增生症(ACTH independent macronodular adrenal hyperplasia, AIMAH)的诊治经验. 方法回顾性分析5例AIMAH患者的临床资料. 结果 5例患者均具有库欣综合征的临床和生化特点,小剂量、大剂量地塞米松抑制试验均不被抑制,血浆ACTH水平低.4例患者行CT检查示双侧肾上腺大结节样增生改变,所有患者均经病理检查证实为双侧肾上腺大结节样或腺瘤样增生.例1、例2行单侧肾上腺切除后,分别于症状缓解3年和5年后复发,行对侧肾上腺全切除后治愈;例3分期行双侧肾上腺切除后治愈;例4、例5行单侧肾上腺切除后,前者5年症状持续缓解,后者仍在随访中.术后无Nelson综合征. 结论 AIMAH具有独特的内分泌、CT影像和病理学特点,是一种独立的库欣综合征病因,确诊主要依据病理检查.单侧肾上腺切除可获较长时间的症状缓解,应坚持随访患者的皮质醇水平和症状体征,如有复发可行对侧肾上腺切除.
作者：刘定益；周文龙；芮文斌；王健；周燕峰
来源：中国现代手术学杂志 2005 年 9卷 4期
