目的:总结对46,XX,SRY阴性真两性畸形的诊治经验.方法:对该院1990年以来收治的8例该病患者的临床资料进行回顾性分析.结果:8例均行开放手术治疗,术后随访1～13年,疗效满意.结论:SRY及其相关基因突变在46,XX,SRY阴性真两性畸形的发病机制中发挥了重要作用.病检证实同一个体存在睾丸与卵巢是诊断真两性畸形的唯一标准.治疗可根据患者性腺功能情况和外生殖器矫形的可能性,结合社会性别、本人及家属意愿,确定性别及手术方式.
作者：齐范；张轶庠；范本袆
来源：中国现代医学杂志 2003 年 13卷 8期
