目的探讨儿童单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasis,PRCA)的发病机制、诊断和治疗.方法对我院1994年至2004年期间收治的23例PRCA患者进行回顾性分析.总结其病因、临床特点及治疗.结果先天性PRCA 10例,获得性PRCA13例,其中5例继发于病毒感染,8例未找到明确病因.实验室检查:血红蛋白及网织红细胞均下降,白细胞、血小板正常.骨髓检查红系增生低下17例,停滞6例.骨髓干细胞培养10例,7例生长不良.染色体检查8例均正常.治疗以单纯激素口服,甲基强的松龙冲击,激素联合丙种球蛋白以及其他免疫抑制剂为主.目前停药9例,小剂量激素维持11例,无效3例.长期应用激素有多毛、骨质疏松、高血压、身材矮小、白内障等副作用.结论儿童PRCA大部分病因不明确,部分病人与病毒感染相关.诊断需依靠血像及骨髓像.肾上腺皮质激素治疗效果良好,联合丙球治疗可获得更好的疗效.病毒感染继发的PRCA是可治愈的,应首先在抗病毒治疗的同时应用免疫抑制剂.长期口服激素需注意其副作用.
作者：张莉；张永红；吴敏媛；谢静；石惠文；耿兰增
来源：中国小儿血液 2005 年 10卷 3期
