目的探讨脐血移植对儿童噬血细胞综合征的治疗效果.方法一例16月龄确诊为噬血细胞综合征的幼儿,经HLH-2004推荐方案进行化疗及免疫治疗7个月后,病情未缓解,行HLA基因位点5/6相合无关脐血移植.预处理采用BU/CY+VP16方案:马利兰(BU)1mg/kg,第6h一次,用4d共16次(-8～-5d);足叶乙甙(VP16)30mg/kg,用1天(-4d);环磷酰胺(CY)60mg/kg,用2d(-3～-2d).输入脐血有核细胞(NC)5.66×107/kg,CD+34细胞1.21×105/kg.GVHD预防采用环胞菌素A(CsA)+骁悉(MMF)+抗胸腺细胞球蛋白(ATG).移植后应用G-CSF加速造血重建.结果脐血造血干细胞未植入,自体造血恢复.移植治疗后,患儿病情逐渐好转.随访至移植后14个月,病情持续完全缓解.结论噬血细胞综合征经化疗和免疫治疗不能缓解者,应及时进行移植治疗;供体细胞植入失败的移植,也有可能暂时或长期缓解病情.
作者：吴南海；栾佐；唐湘凤；屈素青；胡晓红
来源：中国小儿血液与肿瘤杂志 2006 年 11卷 3期
