目的探讨儿童异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后淋巴细胞增殖性疾病（PTLD）的诊治及预后。方法回顾性分析4例allo-HSCT后EBV相关性PTLD（EBV-PTLD）患儿的临床资料。其中，急性淋巴细胞白血病（高危）（ALL-HR）2例，重型再生障碍性贫血（SAA）2例。异基因外周血造血干细胞移植（allo-PBSCT）3例，异基因脐血造血干细胞移植（allo-UCBSCT）1例。结果4例患儿分别于allo-HSCT后第53、101、22、42 d发生PTLD。临床表现为发热、鼻塞、扁桃体肿大、淋巴结肿大和肝脾肿大，移植前均EBNA-1-IgG（＋）、VCA-IgG（＋）；移植后EBV-DNA 1.69×104～8.62×108 copies/mL。经淋巴结病理活检确诊为EBV-PTLD，其中1例为T细胞来源，3例为B细胞来源。例1予减停免疫抑制剂、使用利妥昔单抗、联合COP方案化疗及供者淋巴细胞输注（DLI）治疗，PTLD反复且发生严重皮肤GVHD、肺部感染，移植后第193 d死亡。余3例予减停免疫抑制剂及利妥昔单抗治疗，临床表现消失且EBV-DNA转阴，分别随访17、12、7个月均无病存活。结论动态监测EBV-DNA 对 PTLD 早期发现具有重要意义。减停免疫抑制剂联合利妥昔单抗治疗EBV-PTLD疗效明显。化疗可导致严重感染，DLI治疗存在严重GVHD危险，不宜作为一线治疗。
作者：林少汾；陈纯；徐宏贵；黎阳；黄俊彬；薛红漫
来源：中国小儿血液与肿瘤杂志 2014 年 3期
