目的探讨儿童粒细胞肉瘤(GS )的临床表现、病理组织学及免疫组化特点、治疗及预后。方法收集2004年1月-2014年1月,复旦大学附属儿科医院血液科收治的6例GS 患儿资料,对其临床表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果6例GS 患儿均累及软组织、淋巴结、椎体、腹腔脏器等多个部位。4例诊断为原发性GS;2例同时伴骨髓浸润,骨髓形态及免疫分型均提示急性髓细胞白血病(AML)。5例患儿接受了联合化疗,目前2例CR(分别持续44个月、3个月),2例C R后复发,1例诱导治疗无效,复发与无效者均已放弃治疗。结论 GS临床罕见,临床表现多样,细胞形态学检查及免疫组织化学检查对其准确诊断非常必要。针对AML的化疗方案仍是首选的治疗方案。预后相对较差,难治复发性GS的治疗选择仍是难点。
作者:李军;翟晓文;陈莲;王宏胜;苗慧;钱晓文
来源:中国小儿血液与肿瘤杂志 2014 年 5期