目的通过分析儿童胰母细胞瘤（PB ）的临床表现、病理特点及预后等因素，提高对PB的认识。方法回顾性分析近5年我院PB患儿的临床资料。结果 PB患儿共9例，男5例，女4例，平均年龄5岁（2个月～12岁）；8例因偶然发现腹部包块就诊，1例产前（32周）超声检查提示胰腺占位就诊；腹部超声（n＝6）及CT（n＝7）检查均提示胰腺占位；2例外周血白细胞升高，3例血清甲胎蛋白（AFP）升高；8例行肿瘤切除，1例取瘤组织活检；1例术后第2年和第3年分别发生肝转移；肿瘤累及胰头部6例，体尾部2例，整个胰腺1例；肿瘤最大直径3～18 cm，平均10 cm，结节状，切面灰白色，实性，细腻，部分区域呈囊性，可见明显的出血及坏死；镜下：肿瘤富含细胞，由形态一致的上皮细胞构成，瘤细胞呈实性片巢状排列，混有分化好的腺泡样结构，可见特征性“鳞状上皮小体”；免疫组织化学染色显示有腺泡、内分泌和导管分化的证据，表现为胰酶、内分泌标记和癌胚抗原（CEA）的阳性表达。结论胰母细胞瘤是儿童胰腺最常见的恶性肿瘤，镜下显示有腺泡、内分泌和导管的分化及特征性鳞状小体结构，确诊主要依据病理检查结果，应注意与胰腺其它肿瘤鉴别。首选的治疗方案是肿瘤的完整切除。预后较成人好。
作者：邹继珍；白云；何偲；肖萍；蔡玲玲；吴莎；李竞贤
来源：中国小儿血液与肿瘤杂志 2014 年 5期
