目的 探讨婴幼儿先天性中胚层肾瘤的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及预后.方法 对11例婴幼儿先天性中胚层肾瘤患儿的临床及病理资料进行回顾性分析.结果 男性9例,女性2例.发病年龄为胎儿～3岁.6例产前超声发现,4例因腹部包块就诊(2例伴血尿),1例CT检查无意中发现双肾占位.10例活产儿均可触及腹部肿块.影像学均显示肾占位病变,累及右肾及左肾各5例、双肾1例.10例行瘤肾根治切除术,1例为胎儿解剖资料.瘤体最大径约5.2 cm～17.0 cm,平均9.6 cm.大体呈灰白色实性,切面呈编织状或车辐状,部分见囊腔.镜下分为经典型(纤维瘤样)及富于细胞亚型(纤维肉瘤样),本组经典型8例,富于细胞亚型3例.免疫组化:瘤细胞表达Vimentin、SMA及HHF35;不表达WT1、上皮及横纹肌等标记.随访:1例富于细胞亚型者术后虽经化疗,但几乎每隔半年局部复发一次,共复发了7次,并多次重复手术及化疗,至今已随访3年余仍在化疗中;另2例富于细胞亚型者术后仅2周,未化疗,随访中.3例经典型仅术后密切随访,至今健在.4例经典型术后规律化疗,仍在随访中.结论 本病主要见于＜2岁婴幼儿,尤其是＜3个月者.产前超声检查可明显提高检出率.应注意与肾母细胞瘤、肾透明细胞肉瘤及横纹肌样瘤等鉴别.预后较好,绝大多数患儿完整切除瘤肾即可治愈,尤其是经典型者.
作者：邹继珍；何偲；白云；蔡玲玲；肖萍；吴莎；李競贤
来源：中国小儿血液与肿瘤杂志 2015 年 20卷 1期
