目的 探讨儿童及青少年炎性肌纤维母细胞瘤(IMTs)的临床病理特征、诊断和治疗.方法 回顾性分析2012年8月-2020年6月于中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科收治的病理确诊为IMT患儿(≤18岁)的临床资料.结果 资料完整、长期随访的有13例患儿,其中男性9例,女性4例,中位年龄7.2岁.原发部位:腹腔和盆腔7例,大腿2例,头面部3例,肺部1例.治疗:13例中,采用一线手术治疗为12例,采用一线化疗加靶向药治疗1例.疗效:生存11例,死亡2例.12例直接手术者9例术后无复发,3例复发.肿瘤免疫组化间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性的患儿9例(9/13).3例服用ALK抑制剂治疗,2例生存,1例死亡.结论 IMT是好发于腹部、盆腔的肿瘤.根治性手术是IMT首选的治疗方式.上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤侵袭性高.ALK抑制剂可作为无法手术、有ALK易位患者的治疗选择.
作者：刘娟；朱佳；王娟；路素英；孙斐斐；黄俊廷；阙旖；蔡瑞卿；甄子俊；孙晓非；张翼鷟
来源：中国小儿血液与肿瘤杂志 2022 年 27卷 1期
