目的 通过神经心理学测验评估肝型肝豆状核变性(HLD)患者的认知灵活性变化特点;探讨肝型HLD患者认知灵活性功能改变的发生机制.方法 选取36例肝型HLD患者为研究对象;正常对照组30例.正常对照组和HLD患者均详细记录性别、年龄、受教育年限以及瑞文标准推理测验(R'SPM)、连线测验(TMT)的结果.结果 HLD组在TMT的A项耗时[(35.94±11.51)s]、B项耗时数[(117.94±44.30)s]及干扰量[(82.42±43.49)s]上与对照组[分别为(32.31±7.25)s 、(65.31±19.50)s、(33.00±15.17)s]比较差异有显著性( P <0.05);在R'SPM的智商、类同比较、抽象推理测验分值上差异有显著性( P <0.05).HLD组TMT的B项耗时数、干扰量上与年龄、病程呈正相关( P <0.05或P <0.01);R'SPM的比较推理分上与年龄、病程呈负相关( P <0.05).结论 肝型HLD患者认知灵活性存在功能缺陷,轻微型肝性脑病引发额叶-纹状体环路上功能受损可能是肝型HLD患者认知灵活性障碍的主要机制.
作者：王共强；李代风；韩咏竹；李凯；马心锋；杨任民
来源：中华行为医学与脑科学杂志 2009 年 18卷 2期
