目的 对比分析原发性与继发性冷球蛋白血症肾损害患者的临床及肾脏病理特点,以提高对本病的认识. 方法 回顾性分析2009～2017年期间北京大学人民医院收治的35例经电镜证实的冷球蛋白血症肾损害患者的原发病、临床表现、实验室检查和肾脏病理检查等资料,总结冷球蛋白血症肾损害的特点并比较原发性与继发性冷球蛋白血症的异同. 结果 35例患者中继发性冷球蛋白血症23例,原发性冷球蛋白血症12例.2组患者肾外受累均较少见(0～17.1％),血清冷球蛋白的检测均存在一定的假阴性率(48.5％),C3降低较C4降低更为常见.同原发性冷球蛋白血症相比,继发组以女性居多,补体水平更低、球蛋白更高.肾脏病理上继发组以多种免疫复合物沉积为主,而原发组有50％的患者表现为IgA肾病. 结论 ①冷球蛋白血症的肾脏损害常发生于其他系统受累之前,且血清冷球蛋白的检测存在假阴性率,因此如果临床高度怀疑冷球蛋白血症而血清冷球蛋白试验阴性时,肾活检是协助诊断的手段之一.②无论是原发性还是继发性冷球蛋白血症患者的C3降低均非常明显,说明冷球蛋白可能不只通过经典途径激活了补体.③对于血清球蛋白显著升高、补体显著降低、肾脏病理显示以多种免疫复合物沉积为主的患者,需警惕继发性冷球蛋白血症可能.
作者：王琰；赵新菊；王宓；燕宇；董葆；蔡美顺；左力
来源：中国血液净化 2019 年 18卷 2期
