目的 探讨胶质细胞源性神经营养因子(GDNF)mRNA、Cajal间质细胞(ICC)及缝隙连接蛋白43(Cx43)与先天性巨结肠(HD)发病的关系.方法 依据纳入和排除标准选择2006年8月～2007年9月经病理诊断为HD的患儿,取手术切除结肠标本作为HD组,根据取材位置不同分为狭窄段(又分为短段型和常见型)、移行段和扩张段亚组.应用半定量RT～PCR及免疫组化技术检测结肠组织GDNF mRNA水平和ICC、Cx43的分布,以肠套叠患儿手术结肠标本作为对照组.结果 研究期间HD组纳入42例,对照组纳入5例.①狭窄段亚组GDNF mRNA表达较扩张段亚组和对照组明显降低(P<0.05);扩张段亚组和对照组GDNF mRNA表达差异无统计学意义(P>0.05).狭窄段亚组中短段型较常见型GDNF mRNA表达低(P<0.05).②ICC在对照组和扩张段亚组主要分布于黏膜下丛和肌间丛,呈现连续性分布,相互连接形成网络状结构.ICC在狭窄段亚组结肠组织内的分布显著减少或消失,与对照组和扩张段亚组差异有极显著统计学意义(P<0.001),肌间丛的网络状结构完全破坏,残存ICC形态异常;移行段亚组结肠组织内ICC的分布较对照组和扩张段亚组减少(P<0.05),但较狭窄段亚组显著增加(P<0.001),其形态部分接近正常,但肌间丛缺乏连续性分布,未能形成正常的网络状结构.③狭窄段亚组肠壁肌层内Cx43表达缺失,各
作者：王宝西；侯豫；杨烨
来源：中国循证儿科杂志 2008 年 3卷 5期
