目的 观察缝隙连接蛋白43(Cx43)在先天性巨结肠(HD)肠壁中的分布,探讨Cx43与HD发病的关系.方法 HD患儿42例.男33例,女9例;年龄2个月～10岁.均为散发病例,全部取材经组织病理学检测符合HD诊断,包括常见型30例,短段型12例;其中并回肠闭锁1例,并先天性肠扭转不良2例.同时取5例肠套叠患儿(30 d～8岁;男4例,女1例)作为对照组.采用免疫组织化学方法观察42例经病理诊断为HD的标本肠壁各层之间Cx43蛋白分布情况,取阳性细胞计数进行半定量分析.采用SPSS 11.5软件进行统计学分析.结果 HD狭窄段(无神经节细胞肠段)肠壁肌层内Cx43的表达缺失,各层中几乎未见Cx43的表达,与HD扩张段(有神经节细胞肠段)及健康对照组间的差异有统计学意义(P＜0.01).HD移行段肠壁环肌层和环肌层与纵肌层交界处Cx43有中等强度表达,与扩张段、狭窄段之间有明显差异(P＜0.01).HD扩张段肠壁环肌层与纵肌层交界部位Cx43呈强阳性分布,黏膜下层和纵肌层未见或少见Cx43表达.HD扩张段和健康对照组肠壁环肌层和环肌层与纵肌层交界处Cx43有中至强度表达,二组肠壁肌层内Cx43表达无显著性差异(P＞0.05).结论 Cx43表达的缺失或减少及缝隙连接结构的破坏,可能是使细胞间物质、电信号的传递障碍而导致HD发病的原因之一.
作者：杨烨；侯豫；赵新；仝海霞；王宝西
来源：实用儿科临床杂志 2008 年 23卷 7期
