目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病 (PLAM)的临床特征、疗效和预后,提高对该病的认识.方法 结合收治的2 例PLAM的临床资料,对该病的临床、辅助检查、治疗及预后进行回顾性分析.结果 PLAM起病隐匿、首发症状非特异,临床以自发性气胸、渐进性呼吸困难较常见,以育龄妇女多见. 结论对于以不明原因的活动后呼吸困难、咳嗽等为主的育龄妇女,特别是伴有腹部症候及淋巴结肿大者,要注意与PLAM鉴别,应及早行HRCT检查,并常规对腹盆腔病变进行筛查,必要时行肺活检;当考虑以肺外症候首发时,应重视肺HRCT的密切随访.
作者：乔文颖；李晓辉；胡明；李楠；王广发
来源：中国医刊 2010 年 45卷 7期
