目的 探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性肾上腺大结节增生(ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)患者的临床特点及治疗选择.方法 回顾性分析2010年1月至2020年12月中日友好医院收治的92例库欣综合征患者中的6例AIMAH患者的临床资料.结果 AIMAH占库欣综合征患者的比例为6.5％;男2例,女4例;平均年龄(57.3±10.0)岁,平均病程(8.4±5.9)年.6例患者均符合AIMAH的诊断,其中3例为亚临床库欣综合征.影像学检查显示双侧肾上腺均呈结节样增生改变.病理均为肾上腺结节样增生.6例均行单侧肾上腺切除术,其中1例因病情加重于第1次手术后4个月再次行对侧肾上腺切除术,术后血压、血糖均恢复正常;2例血浆皮质醇水平未降至正常;3例血浆皮质醇水平不详,其中2例血糖、血压有所改善,1例血糖、血压无明显改善.结论 AIMAH的临床特点以ACTH非依赖性双侧肾上腺结节样增生为主,需要在临床工作中提高对不典型病例的筛查意识.单侧肾上腺切除治疗效果欠佳,需要密切观察,定期随诊,及时行对侧肾上腺切除.
作者：张金苹；张莹；帅瑛；张雪莲；宋璐璐；李照青；张波
来源：中国医刊 2021 年 56卷 10期
