目的郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histocytosis,下称LCH)较少见,为减少误诊病例的发生,将7例LCH病例的误诊原因进行分析.方法用回顾性分析法对7例LCH病例的误诊原因进行分析.结果 7例LCH病儿男6例,女1例;年龄10个月～8岁;主要症状分别为发热6例,咳嗽4例,骨痛、鼻衄、黄疸、腹泻,多饮多尿各1例;病程1个月～半年;主要体征分别为皮疹5例,头部肿物、淋巴结肿大,肺部湿口罗音各4例,肝脾肿大3例;主要实验室检查5例病理片找到大量LC,颅骨缺损5例,贫血3例,找到大量嗜酸细胞及异型巨细胞1例;误诊的疾病分别为肺炎2例,支气管炎,关节炎,尿崩症,菌痢各1例,诊断不明1例;最后确诊勒雪综合征(LS)3例,骨嗜酸性肉牙肿(EGB)、韩薛柯氏病(HSC)各2例,除1例失访、1例仍在随访外、其余5例均在2个月内死亡.本病的常见误诊原因有:1.对本病的特殊表现认识不足且询问病史与体检马虎,失去重要线索;2.合并感染,掩盖了原发病;3.未能结合临床正确分析辅助检查.治疗:单纯皮损首选局部用类固醇,无效可给150cGy/d小剂量治疗,连续4d,或用氮芥.单纯骨损害可自行缓解,若剧痛、骨折、生长障碍,可局部用类固醇或刮除受累局部,仅淋巴结受累常可自行缓解.广泛型LCH应行全身化疗.
作者：黄(氵无)；苏华生
来源：中国优生与遗传杂志 2005 年 13卷 1期
