目的 总结分析右室双出口(DORV)的手术方案、术后并发症及死亡率,以提高该类患儿手术存活率及改善其生活质量.方法 2009年1月至2015年7月接受手术治疗的66例法洛四联症型右室双出口患儿.合并主动脉瓣下/双关型室间隔缺损(VSD)51例,无关VSD型15例,合并完全性房室间隔缺损9例,合并冠状动脉异常2例,合并镜面右位心2例.手术年龄6个月至14岁,平均(4.18±3.19)岁.体重6.5 ～44(14.98±8.13)kg.其中,根治手术55例,BT分流5例,Glenn分流4例,Fontan术2例,全组再手术3例.结果 本组病例中近期死亡7例,死亡率为10.6％,根治手术死亡率为9.1％.全组呼吸机使用时间(54.94±70.07)h,ICU停留时间为(5.23±5.65)d.按照右室流出道(RVOT)压力阶差将49例存活的DORV根治术患者分为≤25 mmHg,25～40 mmHg及＞40 mmHg三组,比较三组间插管时间、ICU停留时间及住院时间,≤25 mmHg组与25～40 mmHg组之间差异无统计学意义(P＞0.05),而≤25 mmHg组与＞40 mmHg组比较其插管时间及ICU住院时间明显缩短(P＜0.01),死亡原因主要为:低心排综合征,瓣膜反流,Ⅲ度房室传导阻滞,冠脉异常起源.结论 符合根治手术条件的法洛四联症型DORV可以取得良好的一期根治手术结果.完全性房室间隔缺损(CAVSD)可增加该类患儿手术的死亡率.术后瓣膜反流、重度左右

作者：黄灿；杨一峰；吴忠仕；赵天力；杨进福；尹倪；谢立；唐幂；吴斯杰

来源：中国医师杂志 2016 年 18卷 10期