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支气管扩张(bronchiectasis)是指由于感染、理化、免疫或遗传等原因引起终末支气管不可逆的扩张和管壁的增厚,包括支气管壁肌肉和弹力支撑组织的破坏.而遗传性支气管扩张特别是原发纤毛不动综合征(PCD)的发病机制及治疗作为近年来支气管扩张的研究热点,表现备受关注.本文通过探讨支气管扩张的分类及PCD的发病机制和治疗,对遗传性支气管扩张的发病机制 及治疗研究进展进行描述.

作者:付艳;山凤莲

来源:中国医师杂志 2018 年 20卷 9期

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作者:
付艳;山凤莲
来源:
中国医师杂志 2018 年 20卷 9期
标签:
支气管扩张症/病因学 纤毛运动障碍/遗传学 综述 Bronchiectasis/ET Ciliary motility disorders/GE Review
支气管扩张(bronchiectasis)是指由于感染、理化、免疫或遗传等原因引起终末支气管不可逆的扩张和管壁的增厚,包括支气管壁肌肉和弹力支撑组织的破坏.而遗传性支气管扩张特别是原发纤毛不动综合征(PCD)的发病机制及治疗作为近年来支气管扩张的研究热点,表现备受关注.本文通过探讨支气管扩张的分类及PCD的发病机制和治疗,对遗传性支气管扩张的发病机制 及治疗研究进展进行描述.