目的 总结Castleman病(CD)合并系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床特点.方法 根据北京协和医院病案室1994年至2014年整理的诊断信息,收集诊断符合CD病及SLE患者.以“Castleman's disease”、“Systemic lupus erythematosus”、“SLE”、“lupus”为关键词在PubMed上检索1994至2014年间文献,筛选有详细临床资料记录的文献,临床资料不完善的病例被排除在本研究之外.结果 共纳入9例患者,其中北京协和医院2例,占该院同期确诊SLE患者的0.03％(2/6502),同期确诊CD患者的1.0％ (2/100).9例患者中,男2例,女7例,确诊CD时中位年龄39.0岁(21～60岁).所有患者均为多中心型CD,病理检查提示浆细胞型3例,透明血管型3例,混合型3例.患者最常见症状为发热(88.9％,8/9),最常累及的系统为血液系统(88.9％,8/9),最常累及的脏器为肾脏(88.9％,8/9).55.6％ (5/9)的患者存在自身免疫性血小板减少,显著高于普通SLE患者的15.0％ (P ＜0.01).所有患者均未出现中枢神经系统受累证据.结论 CD合并SLE是一种较为罕见的临床情况.与普通SLE患者相比,合并CD的SLE患者可能更易出现血小板减少,较少出现神经系统受累.
作者：张路；曹欣欣；王书杰；周道斌；李剑
来源：中国医学科学院学报 2016 年 38卷 5期
