目的 总结胰腺导管内神经内分泌肿瘤的临床病理学特征.方法 回顾性分析4例胰腺导管内神经内分泌肿瘤患者的临床特点、病理形态学检查结果和免疫组织化学EnVision法检测结果.结果 4例患者中,男2例,女2例,年龄41～58岁;2例因腹部症状就诊,1例因呕吐就诊,1例就诊时皮肤巩膜黄染.影像学检查结果显示,1例有胰腺导管扩张及导管内结节,提示为胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN);3例腹部增强CT显示有胰头部占位,远端胰管不同程度扩张及远端胰腺萎缩,提示胰腺恶性肿瘤可能性大.大体检查结果显示肿物部分在胰腺大导管内膨胀性生长,阻塞导管并侵犯胰腺实质.镜下检查结果显示,4例肿瘤均以实性片状生长为主,2例可见梁状结构;实性肿瘤内混杂有腺体或小导管,尤以导管内更加明显.免疫组织化学检测结果显示,肿瘤细胞神经内分泌标记阳性;增生的小导管上皮细胞标记阳性,神经内分泌标记阴性.结论 胰腺导管内神经内分泌肿瘤罕见,临床症状和影像学资料类似IPMN或胰腺癌.肿瘤部分在胰腺导管内,部分位于胰腺实质内,病理形态显示内分泌肿瘤与导管上皮混杂形成ductulo-insular瘤,需与腺-神经内分泌肿瘤相鉴别.分级及预后类似经典胰腺神经内分泌肿瘤.
作者：常晓燕；贾丛伟；孟云霄；陈杰
来源：中国医学科学院学报 2016 年 38卷 5期
