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肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以左心室(或)右心室肥厚为特征,常为不对称肥厚并累及室间隔,左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的一种常染色体显性遗传病,本病常有明显家族史(约占1/3),目前被认为是常染色体显性遗传疾病。根据安静及负荷状态下左心室腔与主动脉瓣下压力阶差,HCM可分为梗阻性肥厚型心肌病、非梗阻性肥厚型心肌病和隐匿梗阻性肥厚型心肌病。近年来,有关HCM的诊疗已取得了较大的进展。

作者:解培顺;周长伟

来源:中国医学前沿杂志(电子版) 2013 年 10期

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解培顺;周长伟
来源:
中国医学前沿杂志(电子版) 2013 年 10期
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肥厚型心肌病 分子水平研究 新进展
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以左心室(或)右心室肥厚为特征,常为不对称肥厚并累及室间隔,左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的一种常染色体显性遗传病,本病常有明显家族史(约占1/3),目前被认为是常染色体显性遗传疾病。根据安静及负荷状态下左心室腔与主动脉瓣下压力阶差,HCM可分为梗阻性肥厚型心肌病、非梗阻性肥厚型心肌病和隐匿梗阻性肥厚型心肌病。近年来,有关HCM的诊疗已取得了较大的进展。