目的 总结儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的临床特点与胸部CT特征,为提高本病的诊断水平提供参考.资料与方法 回顾性分析18例确诊HLH患儿的临床资料及CT图像,总结其临床特点及CT征象.患儿根据胸部CT表现分为正常组6例及异常组12例,分析实验室检查结果在不同CT表现组间的差异及相关因素.结果 18例患儿均有发热,其中噬血细胞现象15例、肝功能异常15例、血清铁蛋白升高14例、肝脾淋巴结肿大14例、外周血两系或三系减少11例、肺实变影10例、间质性改变8例、伴有支气管充气征8例、少量胸水10例、磨玻璃样变5例、空洞1例、胸膜增厚11例.除热峰外(P=0.024),白细胞计数、三酰甘油、血清铁蛋白等在不同CT表现组间差异无统计学意义(P>0.05),以上实验室指标在胸部CT表现的回归分析中差异无统计学意义(P>0.05).本组2例患儿因治疗无效而并发多器官功能衰竭死亡.结论 年龄、热峰、白细胞数量、血清铁蛋白含量等并非HLH患儿胸部CT异常的影响因素.HLH的胸部CT表现多样,当CT表现急速进展时,临床应提高警惕,避免患儿出现多器官功能衰竭而致死.
作者：莫潼；干芸根；曾伟彬；王晓玉；龙庆玲；曾洪武
来源：中国医学影像学杂志 2019 年 27卷 9期
