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目的:探讨线状 IgA 大疱性皮肤病(LABD)的病因、诊断和鉴别诊断、治疗及预后,以提高对该病的认识。方法对1例 LABD 患者的临床资料、组织病理、免疫荧光进行分析,并对相关文献进行分析。结果患者表现在红斑基础上的水疱,或外观正常皮肤上出现的水疱,病理组织活检和免疫荧光确诊为 LABD。结论 LABD 是一种少见的自身免疫性表皮下大疱病,确切的发病机制还不清楚。常见的靶抗原有 LAD97,LAD -1,BP180,BP230和 LAD285等,其中 BP180抗原可能在发病中起作用。特征性的基底膜带线状 IgA 抗体沉积为确诊本病的主要依据。氨苯砜是治疗 LABD 的首选药物。

作者:乔丽;杨志勇;田蓉

来源:中国药业 2015 年 7期

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作者:
乔丽;杨志勇;田蓉
来源:
中国药业 2015 年 7期
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线状IgA大疱性皮肤病 IgA抗体沉积 氨苯砜 linear IgA bullous dermatosis IgA antibody deposition dapsone
目的:探讨线状 IgA 大疱性皮肤病(LABD)的病因、诊断和鉴别诊断、治疗及预后,以提高对该病的认识。方法对1例 LABD 患者的临床资料、组织病理、免疫荧光进行分析,并对相关文献进行分析。结果患者表现在红斑基础上的水疱,或外观正常皮肤上出现的水疱,病理组织活检和免疫荧光确诊为 LABD。结论 LABD 是一种少见的自身免疫性表皮下大疱病,确切的发病机制还不清楚。常见的靶抗原有 LAD97,LAD -1,BP180,BP230和 LAD285等,其中 BP180抗原可能在发病中起作用。特征性的基底膜带线状 IgA 抗体沉积为确诊本病的主要依据。氨苯砜是治疗 LABD 的首选药物。