目的:总结分析儿童肾上腺皮质癌的诊断与预后.方法:分析南京医科大学附属儿童医院2010年9月至2018年3月收治的10例肾上腺皮质癌患儿资料,分析其临床表现、实验室检查、辅助检查、病理和预后.结果:10例患儿年龄5个月至11岁9个月,平均年龄(53.3±48.4)个月;男性5例,女性5例.临床表现各异,主要表现为腹部包块、高血压、皮质醇症和外周性早熟.实验室检查乳酸脱氢酶升高8例,神经烯醇化酶升高5例,皮质醇升高4例,部分性激素异常2例.辅助检查全腹部CT增强表现为肾上腺区域形态不规则的肿块,密度不均匀,包块内可有坏死、钙化,部分伴有周围组织的浸润.病理提示肿瘤细胞多形性,核分裂像多见,核分裂指数高,间质血窦丰富,可见坏死,肿瘤浸润,血管侵犯,Weiss评分≥3分.年龄、LDH、皮质醇、Weiss评分、肿瘤大小、分期、手术切除率在预后因素中差异无统计学意义(P>0.05).结论:对于肾上腺占位的患儿,结合其临床表现、实验室检查、辅助检查早期做出皮质癌的诊断,选择合适的治疗方案对提高患儿生存率至关重要;结合病理学检查可以较好地与其他肾上腺包块鉴别.
作者：陈琛君；郭云飞；马耿；葛征；陆如纲；邓永继；王利霞；董隽
来源：中国肿瘤临床 2019 年 46卷 13期
