患者男,30岁.趾甲变形、增厚23年,四肢、躯干丘疹、水疱、结节17年.皮肤科检查:全身多处绿豆至蚕豆大小粉红色扁平丘疹、结节、瘢痕,表面可见糜烂、结痂,趾甲均变黄、变形、增厚.皮肤组织病理:角化过度,表皮萎缩,表皮突消失,表皮下裂隙形成;真皮浅层血管扩张,淋巴细胞浸润,胶原增生,散在表皮囊肿.诊断:痒疹样营养不良性大疱性表皮松解症.家系调查:4代共21例,有8例患病,其中男5例,女3例,符合常染色体显性遗传.
作者:赵星云;张杰;于波
来源:中国中西医结合皮肤性病学杂志 2019 年 18卷 4期