目的 探讨肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征、免疫组织化学表型、鉴别诊断及预后情况.方法 回顾性分析厦门大学附属第一医院2014年1月至2019年12月10例肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤,并复习相关文献.结果 本院收治10例患者,其中9例为女性,1例为男性,年龄35～61岁,中位年龄47.9±10岁.8例患者肿瘤位于肝右叶,1例位于左叶,1例位于尾状叶.肉眼观肿瘤最大径2.1cm～14.5cm,平均直径7.93±4.2cm,10例均为单发,境界较清楚,实性,灰白、灰黄或灰褐色,质地中等或质软,部分病例切面伴出血.镜下见多边形或类圆形的上皮样细胞弥漫成片排列,胞浆丰富,胞质嗜酸或透亮,可见核仁,部分病例可见多核或奇异形核,核分裂像少见,部分区域可见肿瘤细胞围绕血管排列.免疫组化结果显示HMB-45和Melan-A均弥漫性阳性,SMA部分阳性,CK、Hepar1、glypican-3、desmin、CD34均阴性,其中仅1例(1/10)肿瘤细胞TFE3弱阳性,Ki-67指数(3％～10％).结论 肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种具有恶性潜能的间叶性肿瘤,没有典型的临床症状和影像学征象,与发生在肝的其他良恶性肿瘤较难鉴别,需结合病理形态及免疫组织化学表型确诊.
作者：李宁波；申发燕；张海芳；陈安敏；贺峥；白冬雨
来源：中国组织化学与细胞化学杂志 2021 年 30卷 3期
