目的探讨上皮样(组织细胞样)血管内皮瘤的临床病理学特点及其意义.方法对9例上皮样血管内皮瘤进行光镜和免疫组织化学SP法检测,1例作电镜观察.结果年龄16～47岁,平均32岁,男女性别差异无显著性意义.部位:头面部4例,上肢3例,下肢2例.形态特征:瘤细胞具有上皮样或组织细胞样的形态;瘤细胞圆形或多角形,三五成群呈小巢状、索状、不规则状排列,分布于粘液间质中;间质可显著或少量粘液样变或玻璃样变;瘤细胞内含有原始血管腔;核分裂象、多形性及坏死少见;部分病例伴有梭形细胞血管内皮瘤改变;1例见破骨细胞样的多核巨细胞.免疫组织化学检测7例,7例波形蛋白均阳性,5例第八因子相关抗原、CD31、CD34阳性,2例细胞角蛋白弱阳性,1例CD68和α1-抗胰蛋白酶阳性.电镜观察1例见胞质内含丰富的微丝和少许的W-P小体.6例随访2～8年,3例在原发部位有1或2次复发,但未见有转移.结论上皮样血管内皮瘤是一种低度恶性的软组织肉瘤,其病因学尚不清楚.熟悉其形态特征对避免误诊为其他类似病变具有重要意义.
作者：赖日权；田野；冯晓冬；王卓才；张伟
来源：中华病理学杂志 2001 年 30卷 3期
