目的 探讨成年人系统性EB病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(ASEBV+ T/NK-LPD)的临床病理特征、免疫表型和EBV感染特征,以提高对其的认识及诊断水平.方法 经过HE染色观察并采用免疫组织化学、原位杂交及基因重排技术,结合临床资料,对20例ASEBV+ T/NK-LPD患者病理资料进行回顾性研究,并进行随访.结果 (1)男15例,女5例,中位年龄34岁;起病至确诊时间平均8.7个月;主要临床表现有发热(18/20)、肝脾大(18/20)、淋巴结肿大(17/20);17例随访中11例死亡,平均生存时间2.9个月.(2)组织病理学特点:淋巴结T区明显增宽至弥漫成片,淋巴滤泡不同程度地减少或消失.病变中细胞种类多样至相对单一,以中小淋巴细胞增多为主,大细胞散在其中.淋巴细胞多数异型性不明显,少数轻或中度异型.6例被膜增厚,9例可见局灶或片状坏死及核碎;3例可见噬血细胞现象;另外,肝、脾、肠黏膜、扁桃体和骨髓主要表现为轻至中度异型淋巴细胞浸润.(3)免疫表型特点:20例都表现出T细胞明显多于B细胞,很多细胞表达颗粒酶B或T细胞胞质内抗原(TIA)-1,仅1例CD56阳性.14例CD4/CD8检测病例中8例以CD8阳性细胞为主,5例以CD4阳性细胞为主,1例CD8和CD4阳性数量相当.(4)全部病例EBER均阳性.阳性细胞最多的区域数量在30～300个/HPF,绝大多数病例中EBER阳性细胞包
作者：郑晓丹；周小鸽；金妍；谢建兰；魏雪静；陈书媛；梅雪；宫丽平；吕蓓蓓
来源：中华病理学杂志 2011 年 40卷 4期
