目的 探讨儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(CSEBV+T-LPD)的临床病理特征及免疫表型.方法 通过免疫组织化学、原位杂交、基因重排技术,分析11例CSEBV+T-LPD患者临床病理特征,并进行随访.结果 临床特征:男性5例,女性6例,中位年龄13岁(3~19岁),中位病程6个月(3~25个月).其中4例诊断为淋巴瘤,男女各2例,中位年龄15岁,中位病程4.5个月.11例患者主要症状有反复持续发热(10例)、多发淋巴结肿大(10例)、脾大(7例)、肝大(4例).组织病理学特征:4例淋巴瘤患者表现为淋巴细胞片状或弥漫性增生,细胞体积中等偏大,增生细胞较单一;7例良性病变者增生细胞较混杂,增生淋巴细胞散在其中,体积中等偏大或大.免疫表型:全部患者增生细胞大多数为T细胞,均强弱不等地表达CD3ε.2例淋巴瘤患者、1例良性病变者中CD8单阳性,4例淋巴瘤患者、1例良性病变者有T细胞抗原丢失.全部患者EBV-EBER阳性.T细胞受体(TCR)基因检测:3例淋巴瘤患者、1例良性病变者检测到克隆性重排.病理分级:淋巴瘤患者均为A3级,良性病变者1例为A2级、6例为A1级.结论 CSEBV+T-LPD是一系列涵盖不同发展阶段的疾病谱,诊断需结合临床特征、病理形态、免疫表型、EBV-EBER原位杂交及TCR基因检测等综合分析.患者年龄偏大,增生细胞较单一、 弥漫或片状,CD8单
作者：鄂丽；黄欣；李敏；王晨；高子芬
来源：白血病·淋巴瘤 2017 年 26卷 8期
