目的 探讨Dandy-Walker综合征的病因、发病机制、病理特征及临床预后、治疗等.方法 回顾9例Dandy-Walker综合征的尸体解剖资料、临床病史及相关的文献,分析Dandy-Walker综合征的病因、发病机制、病理特征及临床预后等.结果 9例Dandy-Walker综合征病例有6例符合Dandy-Walker变异型,3例符合典型Dandy-Walker畸形.9例中有4例同时合并侧脑室扩张,7例为多发畸形.Dandy-Walker变异型有4例合并脐带异常,典型Dandy-Walker畸形有1例合并胎盘异常.结论Dandy-Walker综合征是一种罕见的疾病,其病因复杂,除遗传和环境因素外,胎盘、脐带异常可能是其病因之一,本病患儿预后较差,仅少数病例可行宫内治疗.
作者：张晓波；顾依群；孙笑非；汪颖南；王爱春
来源：中华病理学杂志 2013 年 42卷 12期
